[건강]선천성 심장질환의 진단과 맞춤 치료에 대해

충남대병원 소아청소년과 길홍량 교수

국내에 매년 약 2000명의 신생아가 선천성 심장질환을 가지고 태어나며, 매년 소아와 성인 환자를 대상으로 약 4000례의 수술과 시술이 진행되고 있다. 선천성 심장질환은 가장 흔한 선천성 기형으로 2000년대 이후에는 치료적 심도자 시술이 적극적으로 도입되어 그 치료 성적이 향상되고 있다. 현재 선천성 심장질환 환자에 대한 치료로 수술과 시술이 반반 정도로 이루어지고 있으며 소아 환자의 90% 정도는 건강한 성인으로 성장해 정상적인 사회생활이 가능하다. 선천성 심장질환의 최신 치료 동향, 그리고 장기 관리의 필요성에 대해 충남대병원 소아청소년과 길홍량 교수를 통해 알아본다.<편집자주>

▲선천성 심장질환의 발생 원인과 위험 요인



선천성 심장질환은 가장 흔한 선천성 기형이고, 최근 의학 발전으로 충분히 극복 가능한 질환이 되었다. 산전 진단과 분자유전학적 기술 발달, 그리고 외과적 수술과 시술, 수술 전후 관리 등의 획기적 개선으로 대부분은 건강한 성인으로 그리고 정상인과 유사한 생존율을 보이고 있다. 선천성 심장질환 원인은 대부분 명확히 밝혀지지 않았다. 약 10%는 유전자나 염색체 이상과 같은 유전적 요인에 의해 발생하며, 나머지 90%는 환경적 요인이 복합적으로 작용하는 것으로 알려져 있다. 특히 다른 선천성 기형을 동반한 증후군이나 염색체 이상 환자의 약 30%에서 선천성 심장질환이 함께 발견되므로 이에 대한 확인이 중요하다. 심장은 태아기 3~8주 사이에 형성되는데, 이 시기는 심장 구조가 완성되는 매우 민감한 시기다. 임신 중 바이러스 감염, 당뇨, 자가면역질환, 특정 약물 복용, 흡연이나 음주는 선천성 심장질환의 발생 위험을 높일 수 있다.

▲선천성 심장질환의 발생 빈도와 진단

선천성 심장질환은 선천성 기형 중 가장 흔한 질환으로, 출생아 1000명당 약 8명에서 발생한다. 미숙아에서는 발생 빈도가 더 높으며, 가족력이 있는 경우 다음 자녀에게 발생할 가능성도 증가한다. 신생아기에는 호흡곤란이나 수유곤란, 청색증, 심잡음으로 나타날 수 있고, 영·유아기에는 심잡음이나 성장 장애로 발견되기도 한다. 진단은 신체검사와 함께 심장초음파를 중심으로 이루어지며, 필요에 따라 CT, MRI, 심도자 검사 등 정밀 검사가 시행된다. 최근에는 산전 태아심장초음파를 통해 심각한 심장질환의 대부분은 출생 전 진단이 가능하다.



▲선천성 심장질환의 치료와 향후 관리

선천성 심장질환은 청색증 유무에 따라 비청색증형과 청색증형으로 나뉘며, 질환의 종류와 중증도에 따라 치료 방법이 달라진다. 결손이 작은 비청색증형 심장질환은 성장 과정에서 자연적으로 호전되기도 하며, 필요시 치료적 심도자술이나 수술을 시행한다. 치료 기술의 발전으로 현재 대부분의 환아가 건강한 성인으로 성장하여 생활하고 있으며, 특히 국내 선천성 심장질환 수술과 시술의 치료 성적도 꾸준히 향상되어 현재 세계적 수준에 이르고 있다. 이에 따라 소아기 치료뿐 아니라 성인기에 이르기까지 장기적인 추적 관찰과 관리의 중요성도 함께 커지고 있다.

충남대학교병원에서도 1980년대에 선천성 심장질환에 대한 개심술이 시작된 이래 현재까지 2000례 이상의 개심술을 진행하고 있다. 1993년부터 30여 년간 충남대학교병원 소아청소년과 심장 분야를 전담한 길홍량 교수는 소아심장외과, 중환자의학과, 마취의학 및 영상의학 등 소아심장팀(Heart Team) 활성화를 통하여 선진화된 소아심장질환 진료 체계를 정착시키는 데 기여했다는 평가를 받고 있다.



길홍량 교수는 "소아심장 질환은 한 차례 치료나 수술로 끝나는 질환이 아니다. 아이가 성장해 성인이 되고, 결혼과 임신, 사회생활에 이르기까지 긴 호흡의 관리가 필요하다"라며 "의료진은 환아의 성장 과정 전반을 함께하며 삶 전체를 돌보는 동반자가 되어야 하며, 이것이 소아심장질환 진료의 가장 중요한 가치다"라고 설명했다.
임병안 기자 victorylba@·도움말=충남대병원 소아청소년과 길홍량 교수

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